为只有一半出生的孩子重建整个心脏

使用过去11年来的外科手术组合,在波士顿儿童的外科医生’我的医院已经建立了一种新的方法,用于重建生育的儿童心脏缺损,称为Hypplastic左心综合征(HLH)。这“上演左心室招募”(SLVR)策略使用现有的标准单心室治疗HLHS和额外的程序来刺激身体’S愈合和生长能力,并鼓励这些儿童中的小左心室生长和功能。

波士顿儿童成员’心脏手术和心脏病学部门 - 包括Sitaram M. emani,MD;韦恩TworeTzky,MD;詹姆斯E.锁,MD;和Pedro J. del Nido,MD-在11月6日发行的SLVR战略中展示了他们的结果 美国心脏病学学院学报.

HLHS是一种罕见但严重的先天性心脏缺陷,其中左心室,泵入身体的心脏的腔室,不会妥善发育。 HLH出生的大多数儿童经历了一系列三个程序,称为单耳冒血清隙(SVP),最终在Fontan程序中。外科医生使用序列来重建孩子’心脏使其只能用单个工作室功能,但只有大约一半的患者以这种方式治疗到成年期。

“达到成年的许多孩子最终需要心脏移植,因为他们的Fontan循环并没有’T有效工作或造成额外的并发症,”据艾美省称,一名儿科心脏外科医生,专门从事患有复杂先天性心脏病的新生儿和儿童心血管手术。

2001年,艾美省和他们的同事开始考虑有助于帮助HLH的儿童避免SVP作为最终目标,并通过重建心脏来改善长期成果,使其有两个工作室。

“儿童具有巨大的生长和愈合潜力,” Emani explained. “我们意识到,而不是放弃左心室,并将孩子们致力于单一的心理循环为生命,我们可以利用这种分阶段的增长潜力,这些方法将促进左心室的生长,并逐渐将其招募回到运作。”

通过SLVR方法,儿童用Norwood程序进行初始单个心室缓存 - 在波士顿儿童开展的程序’在20世纪80年代 - 为了稳定他们的流通。然后外科医生随着时间的推移进行额外的程序,例如二尖瓣或主动脉瓣修复,去除心内膜肌弹性(EFE)组织(韧皮组织可以限制心脏’泵送运动)和间隔隔膜缺陷的闭合(心脏之间的墙壁间隙’S左和右心房)。

在每个程序之间,外科医生允许孩子’心脏愈合和加强,为下一次操作设定阶段。

“目标是促进血液流过患者’左心室,从而刺激心室的生长,” Emani said. “如果我们能做到这一点,我们会给脑室有机会运作。”

Emani指出,SLVR方法是基于每个儿童的高度可定制的’独特的心脏解剖。它还需要高度的协作和涉及多种医疗和外科亚特色的心脏护理的开放方法。

在他们的报告中,作者在2001年和2010年期间提出了他们的经验,并在2001年至2010年期间制定和炼制了SLVR方法。在那时,34名儿童使用该方法对待,其中12人成功转换为完整的双心室循环。在短期内,SLVR治疗的患者的存活率略好于涉及SVP的可比较儿童。

此外,接受SLVR的患者也在心脏左侧的阀门和腔室中显示出显着的增长,即使外科医生无法完全运作左心室,表明该策略可以有效地恢复心脏并成功支持其生长和功能。

与SVP相比,如果在过去十年中没有更好的结果,则SLVR方法已经相等。该方法’S总效益旨在改善长期成果和生存到成年期。

该团队指出,在短期内,SLVR方法比单一的心室方法更具侵入性和密集。但他们预计SLVR的长期好处 - 特别是在未来住院病的风险降低,手术和心脏移植的范围内 - 将超过初始成本。

“我们相信SLVR策略可以彻底改变儿科心脏病领域’S治疗HLH的方法,” Emani says. “一般共识一直是转化为单一心室循环是最安全的方法,但在成人生存时,它存在重大限制。虽然我们仍然炼制了这个过程,但我们认为我们的双心室方法将有助于儿童,而不仅仅是生存,而且茁壮成长到已成年期。”



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